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Consigliabile la ripetizione del test alla Ajmalina nei giovani parenti dei pazienti con sindrome di Brugada


La ripetizione del test alla Ajmalina per la sindrome di Brugada può essere necessario per gli individui asintomatici con un parente di primo grado affetto da sindrome di Brugada, anche tra quelli considerati a basso rischio a causa della giovane età.

Sono stati valutati 53 bambini asintomatici con un parente di primo grado con sindrome di Brugada, tra il 1992 e il 2010 presso l'Ospedale Universitario di Bruxelles ( Belgio ).

La sindrome di Brugada è una malattia aritmogena ereditaria associata a rischio di morte improvvisa che può presentarsi già a partire dai primi mesi di vita, ma in genere emerge nella quarta o quinta decade.

Tutti i partecipanti erano stati sottoposti in precedenza a un test a base di Ajmalina, che era risultato negativo, condotto prima dei 16 anni.
I partecipanti sono stati sottoposti a elettrocardiogramma ( ECG ) diagnostico di tipo 1, ed avevano in programma di ripetere il test alla Ajmalina dopo l'inizio della pubertà.

Dei 53 bambini, nove erano di età inferiore ai 16 anni e 1 ha presentato in modo spontaneo la sindrome di Brugada all'ECG all'età di 16 anni.

Il test è stato ripetuto nei restanti 43 bambini tra il 2008 e il 2013, almeno 3 anni dopo il test iniziale, con successivo periodo osservazionale fino a febbraio 2014 per coloro che avevano presentato positività al test ripetuto.

L'età media dei pazienti al momento della ripetizione del test era comparabile tra i soggetti che erano risultati positivi al test ( 21.2 anni ) e quelli con risultato negativo ( 19.3 anni ) ( P = 0.15 ).

Quattro pazienti hanno mostrato sintomi prima della ripetizione del test, tra cui tre casi di sincope e uno di respirazione agonica notturna.
L'età media di insorgenza dei sintomi tra i pazienti era di 22.5 anni.
E’ stata riscontrata una maggiore, significativa, prevalenza di risultati positivi al test ripetuto tra coloro che avevano sviluppato sintomi rispetto ai soggetti asintomatici ( 75% versus 18%; P = 0.03 ).

Dopo un periodo di follow-up ( in media, 42 mesi; range 11-67 mesi ), nessuna morte improvvisa si è verificata tra i pazienti che erano risultati positivi al test ripetuto.

Dallo studio è emerso che la risposta di un paziente al test della Ajmalina sembra cambiare dopo la pubertà a causa di fattori ormonali, autonomici o genetici.

Secondo i ricercatori, lo screening dei parenti di primo grado dei pazienti con sindrome di Brugada è consigliabile, anche se il momento ideale per la sua effettuazione non è noto.
I parenti che sviluppano i sintomi dovrebbero sempre essere sottoposti a indagine mediante test alla Ajmalina, anche se i risultati del test compiuto prima della pubertà erano negativi. ( Xagena2014 )

Fonte: JAMA, 2014

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